Feocromocitoma y paraganglioma

Resumen

El feocromocitoma y paraganglioma son neoplasias de las células cromafines que se manifiestan en un 40-60% de los casos por síntomas de liberación episódica de catecolaminas. Son causa de HTA estable y maligna en un 0,1-1% de los casos y debe descartarse en un estudio de la misma. Afectan más frecuentemente a varones y su incidencia aumenta con la edad. Los episodios sintomáticos se caracterizan fundamentalmente por HTA, cefalea, sudoración y palpitaciones, aunque pueden tener otras múltiples manifestaciones e incluso cursar de forma silente hasta en un 40-50% de los casos. Se asocian con frecuencia (10%) a neoplasias endocrinas múltiples y otros síndromes neuroectodérmicos. Para su diagnóstico es fundamental la medición de catecolaminas y sus metabolitos tanto plasmáticos como urinarios, y la localización del tumor mediante pruebas de imagen, en especial la resonancia magnética. En el manejo de estos tumores hay que tener en cuenta que la realización de maniobras físicas sobre el tumor y la utilización de fármacos que liberen catecolaminas pueden inducir crisis hipertensivas. El tratamiento de elección es siempre quirúrgico, curativo en casos de feocromocitomas benignos o bien para la reducción de masa tumoral y los síntomas asociados en casos de feocromocitomas malignos (10%); en este último caso se completará el tratamiento con quimioterapia o fármacos que controlen los síntomas tumorales. El feocromocitomas sin tratamiento puede resultar una enfermedad mortal de ahí la importancia de su detección y tratamiento precoz.