Síndrome de fuga capilar sistémica: Un caso con presentación severa y respuesta al tratamiento
DOI:
https://doi.org/10.23938/ASSN.1141Palabras clave:
Síndrome de Fuga Capilar, Hemoconcentración, Hipoalbuminemia, Síndrome Compartimental, InmunoglobulinasResumen
El síndrome de fuga capilar sistémica es una enfermedad rara, descrita por primera vez en 1960, caracterizada por episodios recurrentes de shock, hemoconcentración e hipoalbuminemia. Su diagnóstico es clínico y su manejo incluye medidas de soporte y tratamiento con inmunoglobulinas. Se trata de un cuadro potencialmente mortal, por lo que su diagnóstico precoz y un adecuado manejo resulta fundamental para mejorar el pronóstico.
Se presenta el caso de un varón de 48 años con episodios de shock, hemoconcentración e hipoalbuminemia, inicialmente sugestivo de sepsis. Requirió tratamiento intensivo y fasciotomías de las cuatro extremidades por síndrome compartimental, siendo diagnosticado de síndrome de fuga capilar sistémica tras un segundo ingreso. Se instauró tratamiento con inmunoglobulinas, teofilina y salbutamol con buena respuesta hasta la actualidad.
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1. CLARKSON B, THOMPSON D, HORWITH M, LUCKEY EH. Cyclical edema and shock due to increased capillary permeability. Am J Med 1960; 29: 193-216. https://doi.org/10.1016/0002-9343(60)90018-8
2. EO TS, CHUN KJ, HONG SJ, KIM JY, LEE IR, LEE KH et al. Clinical presentation, management, and prognostic factors of idiopathic systemic capillary leak syndrome: A systematic review. J Allergy Clin Immunol Pract 2018; 6(2): 609-618. https://doi.org/10.1016/j.jaip.2017.07.021
3. DRUEY KM, PARIKH SM. Idiopathic systemic capillary leak syndrome (Clarkson disease). J Allergy Clin Immunol 2017; 140(3): 663-670. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2016.10.042
4. MIYAZAWA R, NAKAMURA H, KUMAGAI M, ANAYAMA M, MAKINO Y, NISHIKAWA M et al. A case of frequent of prerenal acute kidney injury attacks: importance of recognizing systemic capillary leak syndrome: A case report. J Int Med Res 2024; 52(11): 3000605241301863. https://doi.org/10.1177/03000605241301863
5. PINETON DE CHAMBRUN M, GOUSSEFF M, MAUHIN W, LEGA JC, LAMBERT M, RIVIÈRE S et al. Intravenous immunoglobulins improve survival in monoclonal gammopathy-associated systemic capillary-leak syndrome. Am J Med 2017; 130(10): 1219.e19-1219.e27. https://doi.org/10.1016/j.amjmed.2017.05.023
6. NAITO S, YAMAGUCHI H, HAGINO N. Systemic capillary leak syndrome as a rare, potentially fatal complication of COVID-19: A case report and literature review. Cureus 2023; 15(8):e42837. https://doi.org/10.7759/cureus.42837
7. ZEC S, MUSHTAQ HA, KHEDR A, JAMA AB, RAUF I, MIR M et al. Idiopathic systemic capillary leak syndrome: A rare cause of refractory shock following Influenza B infection. J Community Hosp Intern Med Perspect 2022; 12(4): 121-125. https://doi.org/10.55729/2000-9666.1088
8. PINETON DE CHAMBRUN M, CONSTANTIN JM, MATHIAN A, QUEMENEUR C, LEPERE V, COMBES A et al. Clarkson’s disease episode or secondary systemic capillary leak-syndrome: that is the question! Chest 2021; 159(1): 441. https://doi.org/10.1016/j.chest.2020.07.084
9. KASUGAI D, TAJIMA K, JINGUSHI N, UENISHI N, HIRAKAWA A. Multiple limb compartment syndrome as a manifestation of capillary leak syndrome secondary to metformin and dipeptidyl peptidase IV inhibitor overdose: A case report. Medicine (Baltimore) 2020; 99(29): e21202. https://doi.org/10.1097/md.0000000000021202
10. ZHAO C, XUE R, ZHAO K, LEI R, ZHAO M, LIU L. The systemic capillary leak syndrome following COVID-19 vaccine. Hum Vaccin Immunother 2024; 20(1): 2372149. https://doi.org/10.1080/21645515.2024.2372149
11. CORREIA CP, GUIOMAR V, COELHO F, ALMEIDA J. Non-occlusive mesenteric ischaemia and acute kidney injury: A case report of severe idiopathic systemic capillary leak syndrome. Eur J Case Rep Intern Med 2019; 6(7): 001156. https://doi.org/10.12890/2019_001156
12. RAITH EP, IHLE JF, JAMIESON J, KALFF A, BOSCO J. Idiopathic systemic capillary leak syndrome presenting as septic shock: A case report. Heart Lung 2018; 47(4): 425-428. https://doi.org/10.1016/j.hrtlng.2018.04.008
13. PECKER MS, HAMMUDI M, MELCHIO R, EISCH AR, VERLICCHI F, DRUEY KM. Management of acute episodes of Clarkson disease (monoclonal gammopathy-associated systemic capillary leak syndrome) with intravenous immunoglobulins. Ann Intern Med Clin Cases 2022; 1(6): 0496. https://doi.org/10.7326/aimcc.2022.0496
14. DOWDEN AM, RULLO OJ, AZIZ N, FASANO MB, CHATILA T, BALLAS ZK. Idiopathic systemic capillary leak syndrome: novel therapy for acute attacks. J Allergy Clin Immunol 2009; 124(5): 1111-1113. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2009.06.043
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