Síndrome nefrótico secundario en neurofibromatosis tipo 1. A propósito de dos casos

Autores/as

  • A. Orera Servicio de Medicina Intensiva. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona.
  • S. Lacarra Servicio de Urología. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona
  • L. Fernández Servicio de Nefrología. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona.
  • N. Gómez Servicio de Nefrología. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona.
  • M.F. Slon Servicio de Nefrología. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona.
  • J. Manrique Servicio de Nefrología. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona.

DOI:

https://doi.org/10.23938/ASSN.0720

Palabras clave:

Neurofibromatosis tipo 1. Enfermedad de cambios mínimos. Amiloidosis secundaria. Síndrome nefrótico.

Resumen

La Neurofibromatosis tipo I (NF-1) es un desorden neurocutáneo, con clínica multisistémica de tipo autosómica dominante de diagnóstico clínico. Hay escasas publicaciones sobre la afectación rwnal de esta enfermedad, siendo la patología vascular renal y los tumores suprarrenales, la forma de afectación renal más frecuente, y excepcional los casos descritos de afectación glomerular.

Presentamos dos casos de síndrome nefrótico en pacientes con diagnóstico de NF-1. El primer caso, la paciente es una mujer de 41 años, diagnosticada de NF-1 durante el estudio de un síndrome nefrótico córtico-resistente, con diagnóstico de cambios mínimos. El segundo caso es una mujer de 71 años con antecedente de NF-1, con un síndrome nefrótico y una amiloidosis renal secundaria.

A pesar de la escasez de información publicada actualmente sobre ello, se ha sugerido una posible asociación entre la NF-1 y el síndrome nefrótico, debida a mecanismos moleculares comunes en ambas patologías. Destacamos la importancia de estudiar un origen primario tratable del síndrome nefrótico.

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Biografía del autor/a

A. Orera, Servicio de Medicina Intensiva. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona.

Médico Residente de Medicina Intensiva

 

Citas

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Publicado

2019-12-05

Cómo citar

Orera, A., Lacarra, S., Fernández, L., Gómez, N., Slon, M., & Manrique, J. (2019). Síndrome nefrótico secundario en neurofibromatosis tipo 1. A propósito de dos casos. Anales Del Sistema Sanitario De Navarra, 42(3), 345–349. https://doi.org/10.23938/ASSN.0720

Número

Sección

Notas clínicas