Síndrome nefrótico secundario en neurofibromatosis tipo 1. A propósito de dos casos
DOI:
https://doi.org/10.23938/ASSN.0720Palabras clave:
Neurofibromatosis tipo 1. Enfermedad de cambios mínimos. Amiloidosis secundaria. Síndrome nefrótico.Resumen
La Neurofibromatosis tipo I (NF-1) es un desorden neurocutáneo, con clínica multisistémica de tipo autosómica dominante de diagnóstico clínico. Hay escasas publicaciones sobre la afectación rwnal de esta enfermedad, siendo la patología vascular renal y los tumores suprarrenales, la forma de afectación renal más frecuente, y excepcional los casos descritos de afectación glomerular.
Presentamos dos casos de síndrome nefrótico en pacientes con diagnóstico de NF-1. El primer caso, la paciente es una mujer de 41 años, diagnosticada de NF-1 durante el estudio de un síndrome nefrótico córtico-resistente, con diagnóstico de cambios mínimos. El segundo caso es una mujer de 71 años con antecedente de NF-1, con un síndrome nefrótico y una amiloidosis renal secundaria.
A pesar de la escasez de información publicada actualmente sobre ello, se ha sugerido una posible asociación entre la NF-1 y el síndrome nefrótico, debida a mecanismos moleculares comunes en ambas patologías. Destacamos la importancia de estudiar un origen primario tratable del síndrome nefrótico.
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