Síndrome de POEMS incompleto asociado a enfermedad de Castleman multicéntrica y amiloidosis

  • P. González de la Aleja
  • M. García-Navarro
  • R. Sánchez-Martínez
  • J. M. Ramos
Palabras clave: Síndrome de POEMS. Enfermedad de Castleman. Amiloidosis.

Resumen

La enfermedad de Castleman (EC) es un trastorno linfoproliferativo atípico de causa desconocida, caracterizado por crecimiento ganglionar hiperplásico no clonal. Actualmente se reconocen dos formas de presentación clínica, una localizada y otra multicéntrica, y cuatro variantes histopatológicas. Clínicamente se caracteriza por linfadenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia, fiebre y sudoración nocturnas.

La EC puede presentar pancitopenia grave y fallo multiorgánico, evolucionar a linfoma y, en algunas ocasiones, asociarse a síndromes paraneoplásicos como el síndrome de POEMS. Las asociaciones de estas dos entidades han sido ampliamente descritas en la literatura actual, aunque su asociación con amiloidosis es menos frecuente y descrita como casos clínicos aislados. Presentamos un caso clínico con esta triple asociación: EC, POEMS y amiloidosis.

Biografía del autor/a

P. González de la Aleja
Servcio de Medicina Interna del Hospital General Universitario de Alicante (HGUA).
M. García-Navarro
Servicio de Medicina Interna. Hospital General Universitario de Alicante (HGUA).
R. Sánchez-Martínez
Servicio de Medicina Interna. Hospital General Universitario de Alicante (HGUA)
J. M. Ramos
Servicio de Medicina Interna. Hospital General Universitario de Alicante (HGUA)
Publicado
2017-12-29
Sección
Notas clínicas