Síndrome de POEMS incompleto asociado a enfermedad de Castleman multicéntrica y amiloidosis
DOI:
https://doi.org/10.23938/ASSN.0041Palabras clave:
Síndrome de POEMS. Enfermedad de Castleman. Amiloidosis.Resumen
La enfermedad de Castleman (EC) es un trastorno linfoproliferativo atípico de causa desconocida, caracterizado por crecimiento ganglionar hiperplásico no clonal. Actualmente se reconocen dos formas de presentación clínica, una localizada y otra multicéntrica, y cuatro variantes histopatológicas. Clínicamente se caracteriza por linfadenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia, fiebre y sudoración nocturnas.
La EC puede presentar pancitopenia grave y fallo multiorgánico, evolucionar a linfoma y, en algunas ocasiones, asociarse a síndromes paraneoplásicos como el síndrome de POEMS. Las asociaciones de estas dos entidades han sido ampliamente descritas en la literatura actual, aunque su asociación con amiloidosis es menos frecuente y descrita como casos clínicos aislados. Presentamos un caso clínico con esta triple asociación: EC, POEMS y amiloidosis.
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