Clasificación de las anomalías vasculares (tumores y malformaciones). Características clínicas e historia natural

Resumen

Las anomalías vasculares se dividen en tumores y malformaciones. Dentro de los primeros, los más frecuentes son los hemangiomas, habitualmente no presentes, aunque sí de forma premonitoria en el nacimiento, que durante 10-12 meses crecen por hiperplasia, para posteriormente involucionar de forma progresiva durante un período que puede llegar a durar entre 10 y 12 años. Su incidencia es de hasta un 12% de los recién nacidos, ocurre más en las niñas y se dividen en superficiales, profundos y compuestos. Los hemangiomas congénitos y aquéllos que no involucionan, se consideran entidades raras. Por otra parte, están las malformaciones vasculares con una incidencia menor que los hemangiomas, siempre presentes en el nacimiento, que característicamente crecen por hipertrofia y nunca involucionan. Según la clasificación de la ISSVA, las malformaciones vasculares se dividen en función del vaso afectado en capilares o venulares (mancha en vino de Oporto), venosas, linfáticas, arteriovenosas y combinadas o complejas. Cada una de ellas, con unas peculiaridades clínicas y hemodinámicas definitorias. Dentro del último grupo, se incluyen algunas de bajo flujo, como el síndrome de Klippel-Trenaunay (malformación vascular venular linfática y venosa asociada a hipertrofia músculo-esquelética de una extremidad) y otras de alto flujo como el síndrome de Parkes-Weber.