Claves diagnósticas en el síndrome hemolítico urémico atípico: a propósito de un caso

Egileak

  • M. Luquin Irigoyen Servicio de Análisis Clínicos. Hospital Universitario de Navarra. Servicio Navarro de Salud-Osasunbidea. Pamplona. España.
  • C. Armendariz Brugos Servicio de Análisis Clínicos. Hospital Universitario de Navarra. Servicio Navarro de Salud-Osasunbidea. Pamplona. España.
  • M. Vallejo Ruiz Servicio de Análisis Clínicos. Hospital Universitario de Navarra. Servicio Navarro de Salud-Osasunbidea. Pamplona. España.

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https://doi.org/10.23938/ASSN.1006

Gako-hitzak:

Síndrome hemolítico urémico atípico, Anemia hemolítica microangiopática, Vía alternativa del complemento, Eculizumab, Proteínas del sistema del complemento

Laburpena

El síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) es una entidad clínica caracterizada por anemia hemolítica no inmune, trombopenia y fallo renal, en la que las lesiones están mediadas por un proceso de microangiopatía trombótica (MAT) sistémica. Es una patología rara y cuyo origen es una desregulación del sistema del complemento debido a mutaciones en genes del mismo que llevan a una activación incontrolada de C5 y la formación del complejo de ataque de membrana. Su correcto diagnóstico permite prescribir el tratamiento basado en Eculizumab, inhibidor de C5.

Se presenta el caso clínico de una paciente gestante con SHUa, con el objetivo de destacar la importancia del diagnóstico diferencial precoz para el establecimiento temprano de un tratamiento efectivo de esta patología. Se actualiza la fisiopatología, diagnóstico y estudio genético, así como el manejo terapéutico del SHUa.

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Argitaratuta

2022-08-17

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Luquin Irigoyen, M., Armendariz Brugos, C., & Vallejo Ruiz, M. (2022). Claves diagnósticas en el síndrome hemolítico urémico atípico: a propósito de un caso. Anales Del Sistema Sanitario De Navarra, 45(2), e1006. https://doi.org/10.23938/ASSN.1006

Zenbakia

bol: 45 zk: 2 (2022): mayo - agosto 2022

Atala

Notas clínicas

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