Etiopatogenia de la arteritis de células gigantes

Resumen

La arteritis de células gigantes es una vasculitis que afecta a arterias de diámetro medio y ancho, preferentemente aquellas del arco aórtico con distribución extracraneal, pero también la aorta y otras de sus ramas mayores. Se caracteriza por la presencia de infiltrados inflamatorios mononucleares en la proximidad de la lámina elástica interna constituidos por linfocitos y macrófagos, que en aproximadamente algo más del 50% de los casos contienen células gigantes multinucleadas. La morbilidad asociada a esta enfermedad se relaciona con fenómenos de isquemia distales a la estenosis luminal de las arterias inflamadas y en menor medida con la formación de aneurismas por el debilitamiento de la pared arterial. De etiología desconocida, su patogenia es inmune a través de la migración y localización de células T productoras de γ-INF en la capa adventicia de las arterias inflamadas, suponiéndose que éste es el lugar del estímulo inmune por un antígeno aún no identificado. El reclutamiento y activación de macrófagos por esta citocina constituye uno de los puntos más importantes de su patogenia. La destrucción por éstos del tejido elástico arterial es un fenómeno relevante, así como la producción de otros factores promotores de neoangiogénesis y proliferación de la neoíntima, responsable a través de la obliteración de la luz, de las manifestaciones isquémicas de la enfermedad. El proceso se acompaña de una importante repercusión sistémica caracterizada por una fuerte reacción de fase aguda y síntomas generales de enfermedad poco específicos. Por otra parte, un importante porcentaje de los pacientes presentan un cuadro de polimialgia reumática, entidad en histórica y controvertida relación con esta arteritis. En los últimos años se han producido importantes aportaciones al conocimiento de los mecanismos inmunes implicados en su patogenia.