Síndrome de hipotensión intracraneal en paciente pediátrico con síndrome de Marfan

Autores/as

  • Amelia Moreno Sánchez Servicio de Pediatría. Sección de Neuropediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. https://orcid.org/0000-0002-0996-7977
  • David Molina Herranz Sección de Neuropediatría. Hospital Infantil Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España https://orcid.org/0000-0002-5121-3634
  • Armando Sánchez Andrés Sección de Anestesiología Infantil. Hospital Infantil Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
  • Lorena Monge Galindo Sección de Neuropediatría. Hospital Infantil Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España https://orcid.org/0000-0002-2985-3651

DOI:

https://doi.org/10.23938/ASSN.1031

Palabras clave:

Cefalea ortostática, Hipotensión intracraneal, Fístula, Líquido cefalorraquídeo, Síndrome de Marfan

Resumen

El síndrome de hipotensión intracraneal (SHI) es consecuencia del descenso de la presión de líquido cefalorraquídeo (LCR), espontáneo o secundario a antecedente traumático o enfermedad sistémica.

Presentamos el caso de un niño de 11 años con cefalea ortostática y vómitos de 12 horas de evolución tras una caída sobre región sacrocoxígea; antecedente de síndrome de Marfan. La resonancia craneomedular mostró colecciones líquidas extradurales a nivel dorsal y lumbosacro compatibles con fístula de LCR. El cuadro se resolvió tras tratamiento, pero hubo dos nuevos episodios durante el seguimiento, por lo que se aplicó un parche hemático epidural a los dos años del inicio.

Aunque el SHI es infrecuente en niños, debe sospecharse ante pacientes con cefalea ortostática, especialmente si existe patología favorecedora como enfermedades del tejido conectivo. Existe poca evidencia sobre el manejo en edad pediátrica, por lo que se presenta este caso y se realiza una revisión de la literatura.

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Citas

RODRÍGUEZ A, CASTRO D, MIÑAMBRES J. Cefalea por hipotensión del líquido cefalorraquídeo. Rev Clin Med Fam 2008; 2(4): 181-183. https://doi.org/10.4321/S1699-695X2008000200009

LIN J, ZHANG S, HE F, LIU M, MA X. The status of diagnosis and treatment to intracranial hypotension, including SIH. J Headache Pain 2017; 18(4): 1-8. https://doi.org/10.1186/s10194-016-0708-8

CABREA BUENO F, GALLEGO GARCÍA DE VINUESA P, EVANGELISTA MASIP A. Nuevos criterios diagnósticos en el síndrome de Marfan. Cardiocore 2011; 46(3): 85-88. https://doi.org/10.1016/j.carcor.2011.05.003

PICHOTT A, BERNSTEIN T, GUZMAN G, FARIÑA G, AGUIRRE D, ESPINOZa A. Ectasia dural e hipotensión endocraneal en síndrome de Marfán. Rev Chil Pediatr 2020; 91(4): 591-596. https://doi.org/10.32641/rchped.v91i4.1233

DEPUTY SR, TILTON AH. New-onset headache in an adolescent with MASS syndrome. Semin Pediatr Neurol 1999; 6(3): 177-181. https://doi.org/10.1016/S1071-9091(99)80010-2

MILLEDGE JT, ADES LC, COOPER MG, JAUMEES A, ONIKUL E. Severe spontaneous intracranial hypotension and Marfan syndrome in an adolescent. J Paediatr Child Health 2005; 41(1-2): 68-71. https://doi.org/10.1111/j.1440-1754.2005.00541.x

ROSSER T, FINKEL J, VEZINA G, MAJD M. Postural headache in a child with Marfan syndrome: case report and review of the literature. J Child Neurol 2005; 20(2): 153-155. https://doi.org/10.1177/08830738050200021701

CHEURET E, EDOUARD T, MEJDOUBI M, ACAR P, PIENKOWSKI C, CANCES C et al. Intracranial hypotension in a girl with Marfan syndrome: case report and review of the literature. Childs Nerv Syst 2008; 24(4): 509-513. https://doi.org/10.1007/s00381-007-0506-3

PUGET S, KONDAGESKI C, WRAY A, BODDAERT N, ROUJEAU T, DI ROCCO F et al. Chiari-like tonsillar herniation associated with intracranial hypotension in Marfan syndrome. Case report. J Neurosurg 2007; 106(1): 48-52. https://doi.org/10.3171/ped.2007.106.1.48

CHUNG SJ, KI CS, LEE MC, LEE JH. Fibrillin-1 gene analysis of Korean patients with spontaneous CSF hypovolemia. Headache 2007; 47(1): 111-115. https://doi.org/10.1111/j.1526-4610.2006.00635.x

VOERMANS NC, DIJK KG, BOS MM, GEUS-OEI LF, VERRIPS A, LINDERT EJ. Postural headache in marfan syndrome associated with spinal cysts and liquor hypotension. Neuropediatrics 2009; 40(4): 201-204. https://doi.org/10.1055/s-0029-1243164

ROSDY B, KOLLÁR K, MÓSER J, VÁRALLYAY G, KORDAS M. [Severe intracranial hypotension in an adolescent with Marfan syndrome. Case report]. Ideggyogy Sz 2009; 62(5-6): 181-184.

ABU LIBDEH A, MATSUMOTO JA, DHAMIJA R. Teaching NeuroImages: Intracranial hypotension in a patient with Marfan syndrome. Neurology 2016; 87(4): e40-e41. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000002896

MIRCHI A, SAINT-MARTIN C, MYERS KA. Spontaneous multilevel cerebrospinal fluid leak in Marfan syndrome. Ann Neurol 2020; 88(4): 855-856. https://doi.org/10.1002/ana.25837

BEZOV D, LIPTON RB, ASHINA S. Post-dural puncture headache : Part I Diagnosis, epidemiology, etiology and pathophysiology. Headache 2010; 50: 1144-1152. https://doi.org/10.1111/j.1526-4610.2010.01699.x

MOKRI B. Spontaneous CSF leaks: low CSF volume syndromes. Neurol Clin NA 2014; 32(2): 397-422. https://doi.org/10.1016/j.ncl.2013.11.002

Headache Classification Committee of the International Headache Society (HIS). The international classification of headache disorders 3rd edition. Cephalalgia 2018; 38(1): 1-211. https://doi.org/10.1177/0333102417738202

AKBAR JJ, LUETMER PH, SCHWARTZ KM, HUNT CH, DIEHN FE, ECKELHUNT LJ. The role of MR myelography with intrathecal gadolinium in localization of spinal CSF leaks in patients with spontaneous intracranial. AJNR Am J Neuroradio. 2012; 33: 535-540. https://doi.org/10.3174/ajnr.A2815

TYAGI A. Management of spontaneous intracranial hypotension. Pract Neurol. 2016; 16(2): 87-88. https://doi.org/10.1136/practneurol-2015-001343

SCHIEVINK WI, MAYA MM, LOUY C, MOSER FG, SLONINSKY L. Spontaneous intracranial hypotension in childhood and adolescence. J Pediatr 2013; 163(2):5 04-510. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2013.01.055

COHEN-GADOL AA, MOKRI B, PIEPGRAS DG, MEYER FB, ATKINSON JLD. Surgical anatomy of dural defects in spotaneous spinal cerebrospinal fluid leaks. Neurosurgery 2006; 58: 238-245. https://doi.org/10.1227/01.NEU.0000204712.16099.FB

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Publicado

2023-04-25

Cómo citar

Moreno Sánchez, A., Molina Herranz, D., Sánchez Andrés, A., & Monge Galindo, L. . (2023). Síndrome de hipotensión intracraneal en paciente pediátrico con síndrome de Marfan. Anales Del Sistema Sanitario De Navarra, 46(1), e1031. https://doi.org/10.23938/ASSN.1031

Número

Sección

Notas clínicas