Condrolisis idiopática de cadera. Evolución a largo plazo
Idiopatic chondrolysis of the hip. Long-term follow-up of a case
S. García-Mata, O. Jiménez Sarmiento, J. Duart Clemente, A. Hidalgo Ovejero
Resumen
La condrolisis idiopática de cadera es una rara condición que se presenta durante la adolescencia. Se caracteriza por dolor y cojera producidos por una pérdida acelerada del cartílago articular con una disminución del grado de movilidad llegando a rigidez. La historia va desde la resolución espontánea completa a la anquilosis. El tratamiento recomendado actualmente es el conservador. Se presenta el caso clínico de un paciente de 11 años de edad con un cuadro clínico de 2 años de evolución tórpida de dolor inguinal izquierdo acompañado de cojera y rigidez. Se instauró reposo, descarga, analgésicos y rehabilitación sin mejoría inicial. Posteriormente recibió tratamiento conservador con AINE, periodos de descarga de la extremidad, tracción blanda hospitalaria, tracción ambulatoria nocturna y rehabilitación, recuperando la movilidad y marcha normal 6 años después del inicio de los síntomas. Catorce años más tarde el paciente hace una vida normal, asintomático y con movilidad simétrica de ambas caderas.
Palabras clave. Condrolisis. Idiopática. Cadera. Rigidez. Tratamiento conservador.
Abstract
Idiopathic chondrolysis of the hip is a very rare disease occurring during adolescence. Pain and limp are the most common symptoms and are a consequence of an accelerated loss of the articular cartilage with a lower range of movement producing rigidity in the last instance. The natural history is unpredictable and varies between complete and spontaneous recovery and the ankylosis. The current recommended treatment is conservative, restricting the surgical option for residual stiffness. A clinical case of an eleven year old patient is presented. He consulted for a 2 year, torpid course of left groin pain with limp and rigidity. He received treatment with rest, discharge, analgesics and rehabilitation without any improvement initially. He was treated conservatively with NSAIDS, extremity discharge periods, soft traction in the hospital and at home and rehabilitation, recovering mobility and normal gait 6 years after the beginning of the symptoms. Twelve years after the onset of the symptoms the patient leads a normal life without symptoms and has a symmetric range of motion of both hips.
Keywords. Idiopathic chondrolysis. Hip. Stiffness. Conservative treatment.
Servicio COT. Sección Ortopedia Infantil. Complejo Hospitalario de Navarra.
Recepción: 03-03-2016
Aceptación provisional: 01-04-2016
Aceptación definitiva: 14-04-2016
Correspondencia:
Serafín García Mata
Sección de Traumatología y Ortopedia Infantil
Complejo Hospitalario de Navarra
C/Irunlarrea 3
31008 Pamplona
E-mail: sgmata@telefonica.net
Introducción
La condrolisis idiopática de la cadera es una rara condición que se presenta durante la adolescencia, caracterizándose por una destrucción del cartílago hialino articular coxofemoral de origen probablemente autoinmune con el desarrollo consecuente de rigidez articular1,2.
La incidencia real de esta condición es desconocida. Se han presentado menos de 130 casos en la literatura médica1,3 aunque se piensa que podría ser más frecuente de lo publicado1 siendo poco conocida su evolución a largo plazo. Generalmente es unilateral y seis veces más frecuente en pacientes de sexo femenino. La edad de inicio oscila entre los 11 y 12 años de edad1,3.
La presentación clínica habitual es coxalgia de inicio con dolor, cojera y rigidez de curso insidioso sin síntomas sistémicos asociados. El examen físico revela limitación dolorosa de los arcos de movimiento articular en todas las direcciones, contractura muscular que produce oblicuidad pélvica con dismetría aparente de EEII e hiperlordosis lumbar. Su diagnóstico es difícil por la rareza de la entidad, exige realizar un exhaustivo diagnóstico diferencial y es imprescindible conocerla para poder diagnosticarla.
Es conocido que la condrolisis de cadera puede ser secundaria a traumatismos severos, inmovilización prolongada y como secuela de la epifisiolisis proximal femoral. El diagnóstico diferencial incluye la epifisiolisis de cuello femoral, enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, artritis postraumática, artritis reumatoide juvenil, artritis séptica, sinovitis villonodular pigmentada, protrusión acetabular y osteoporosis transitoria, entre otras1,3. La historia natural es variable y oscila entre la recuperación espontánea sin secuelas hasta la anquilosis1,2. Actualmente no existe consenso sobre el tratamiento idóneo de esta enfermedad y si se selecciona el tratamiento quirúrgico no se sabe cuál es el momento ideal para realizarlo2.
El objetivo de la presentación del caso es recordar la condrolisis idiopática de cadera como causa muy infrecuente de monoartritis dolorosa con rigidez y su evolución a largo plazo, que no suele relatarse. Su manejo y evolución son escasamente conocidos por lo que representa un reto exigente para el profesional que se enfrenta a esta entidad.
Caso clínico
Paciente varón de 11 años de edad que consultó por coxalgia izquierda de 2 años de evolución de características mecánicas que mejoraba con el reposo. Como antecedentes personales tenía una malformación de Arnold-Chiari, hidrocefalia asociada a malformación de Dandy Walker tratada con válvula de derivación ventrículo-peritoneal y epilepsia con crisis parciales. Al examen físico se encontró una disfunción de la marcha con cojera antiálgica y adducción de la extremidad e hiperlordosis lumbar. La cadera presentaba un flexo de 20º con un rango de movimiento de flexión de 90º, rotación externa de 20º, rotación interna 10º y abducción 20º. El hemograma, marcadores de fase aguda de inflamación y pruebas reumatológicas arrojaron resultados normales. La radiografía simple mostraba discreta osteopenia regional (Fig. 1 A);. La TAC, edema y discontinuidad del cartílago articular con hipertrofia sinovial (Fig. 2).
Se realizó una artrocentesis bajo control de radioscopia con anestesia general, pero no se obtuvo ninguna muestra de líquido sinovial. Se complementó el estudio con artrografía que confirmó la existencia de una condrolisis severa. Con diagnóstico presuntivo de condrolisis idiopática se prescribió reposo, descarga de la extremidad con uso de bastones y rehabilitación física.
Un mes después se realizó una infiltración de la cadera con ácido hialurónico bajo control radioscópico. La evolución fue tórpida con persistencia de los síntomas a pesar del tratamiento realizado. Diez meses después del diagnóstico se realizó una movilización articular suave bajo anestesia general, confirmándose el movimiento de la cabeza femoral en bloque con la pelvis, valorándose como anquilosis fibrosa. Debido a la rigidez articular se descartó la opción de realizar tenotomías periarticulares. A partir del año del diagnóstico la rigidez articular mejoró levemente por lo que se complementó el tratamiento con tracción de partes blandas encontrándose una respuesta favorable en el control del dolor y la actitud de flexo. El paciente utilizó ambulatoriamente la tracción por periodos nocturnos, marcha con bastones ingleses y continuó con el tratamiento rehabilitador 6 meses. Tras ese tratamiento desapareció la actitud en flexo, pudiendo realizar vida normal sin actividad física ni marcha prolongada, que le provocaban episodios de dolor y cojera.
Cuatro años más tarde se evidenciaba una pérdida concéntrica del 50% del espacio articular con borramiento de la línea medial y osteopenia local (Fig. 1B). La evolución clínica fue favorable con desaparición del dolor y recuperación progresiva espontánea casi completa de la función y movilidad en un periodo de 6 años, así como recuperación parcial del espacio articular (Fig. 1C). La RNM mostraba entonces un estrechamiento articular con lesiones subcondrales en la cabeza femoral y el acetábulo, sin cambios de señal en la medular en ambos lados de la articulación, con proceso destructivo del cartílago articular. No se realizó previamente la RNM por falta de disponibilidad en el centro, pero hubiera sido más apropiado realizarla para realizar un diagnóstico diferencial.
El rango de movimiento articular al finalizar el seguimiento clínico fue de -10º para la abducción, rotación interna y rotación externa con una dismetría por acortamiento de 1 cm de la extremidad afectada.
Actualmente, tras 14 años de seguimiento desde el inicio de la sintomatología, el paciente hace una vida normal, asintomático, Trendelenburg (-), movilidad simétrica e indolora de ambas caderas (RI 30º, RE 65º), con recuperación incompleta del espacio articular (Figs. 1 D y 3).
Discusión
La evolución a largo plazo de la condrolisis idiopática de cadera, como el caso que presentamos, apenas ha sido publicada. Dicha afección manifiesta 2 estadios en la mayoría de los pacientes, una fase aguda de una duración de 6 a 16 meses caracterizada por inflamación articular y depósito de tejido fibroso con dolor, disminución del espacio articular y rigidez, y una fase crónica de 3 a 5 años de duración de curso variable. La evolución natural de la enfermedad puede ser de 3 formas: 1. resolución del dolor, mejoría de la movilidad y recuperación parcial o total del espacio articular. 2. rigidez y anquilosamiento de la articulación (anquilosis fibrosa) que limita la función con escaso dolor. 3. deterioro de la articulación con malposicionamiento y dolor4.
Ippolito y col5 no observaron los cambios que aparecen en la artrosis a nivel ultraestructural ya que las fibras de colágena se mostraban más delgadas de lo normal y de diámetro más uniforme, con distribución normal de proteoglicanos entre ellos. Existían condrocitos degenerados y restos de células muertas, pero muchos condrocitos permanecían indemnes y realizando síntesis activa. Concluyen que es un proceso patológico que sigue un curso rápido.
En la práctica clínica el diagnóstico de este trastorno es de exclusión y el algoritmo de estudio debe incluir pruebas para descartar otras condiciones inflamatorias, infecciosas, de desarrollo y degenerativas que cursan con un cuadro clínico similar. Entre las pruebas de laboratorio, la VSG y la proteína C reactiva son habitualmente normales al igual que los hemocultivos, cultivos de líquido articular, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y test de tuberculina2,3. Los cambios radiológicos característicos tardan semanas o meses en aparecer e incluyen una reducción concéntrica del espacio articular con osteopenia periarticular en ausencia de osteofitos. En fases tardías se observan cambios artrósicos con conservación de la morfología esférica de la cabeza femoral3. La artrografía es útil para valorar el adelgazamiento del grosor del cartílago en ausencia de lesiones adyacentes compatibles con cambios artrósicos o inflamatorios. La aparición de nuestro paciente tras dos años de evolución clínica nos permitió descartar la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (no disminución altura epifisaria, no ensanchamiento metafisario, no cambios estructurales cefálicos de reosificación ni remodelación), osteocondritis disecante de cabeza femoral (post-Perthes o idiopática) o necrosis post-fractura cefálica, para lo cual fue útil la TAC.
La RNM identifica los cambios articulares más precozmente que la radiografía convencional e incluyen una alteración de la intensidad de la señal central en la cabeza femoral, edema acetabular mal definido en la zona de carga, e hipertrofia sinovial moderada3. Dado que el diagnostico de condrolisis idiopática se considera de exclusión, la RNM es la prueba complementaria más indicada porque permite valorar las partes blandas articulares y periarticulares, membrana sinovial así como el grosor, estructura y densidad intrasustancia del cartílago articular. La gammagrafía muestra característicamente una hiperfijación del radiotrazador en el acetábulo y cabeza femoral2. Se trata de una prueba muy sensible pero inespecífica sobre todo en un proceso de afectación cartilaginosa predominante. No la realizamos en nuestro paciente por no considerar que nos aportase información relevante. El estudio anatomopatológico muestra cambios inflamatorios inespecíficos con necrosis de condrocitos en la zona superficial3.
La mitad de los casos evolucionan hacia la mejoría clínica con un desenlace funcional aceptable con tratamiento conservador1-3 y en la mitad de los casos se observa una ampliación del espacio articular de al menos 2 mm durante el seguimiento radiológico (como ocurrió en el caso que presentamos) aunque no existe correlación clínico-radiológica durante el proceso de recuperación2.
El tratamiento actualmente recomendado para la condrolisis idiopática coxofemoral es el conservador con uso de medicación anti-inflamatoria, tracción cutánea periódica, descarga y rehabilitación física1-3,6. El metotrexate puede ser una alternativa para el control del dolor si fracasan los AINE7. Se ha publicado un caso tratado con etanercept que tras un año de tratamiento diario mejoró la movilidad y desapareció el dolor7, pudiendo especular sobre la posibilidad de acortar la duración del proceso. Khoshhal y col8 publicaron recientemente 2 casos tratados con neurotoxina botulínica A, con objeto de soslayar la necesidad de tenotomías, y un programa de rehabilitación intensivo con resolución del dolor y una mejoría muy satisfactoria del rango de movimiento articular. La opción quirúrgica se recomienda para los casos con contracturas no resueltas y consiste en realizar una liberación de partes blandas (tenotomías, capsulectomía) o artrodesis en los casos con dolor persistente o anquilosis con mala alineación1,3,6,9,10. Korula y col publicaron el mayor número de casos tratados quirúrgicamente (21 casos). Realizaron una capsulectomía subtotal cuando fallaba el tratamiento conservador, con mejoría significativa del movimiento de la articulación11. La artroplastia de sustitución por debajo de los 20 años de edad es controvertida y no se recomienda actualmente2.
En conclusión el 50-60% de los pacientes tienen una evolución favorable con el tratamiento conservador, pero debe conocerse que la evolución puede ser larga con mejoría lentamente progresiva. El tratamiento quirúrgico se recomienda en los casos que no evolucionan favorablemente con el tratamiento conservador e incluyen liberación de partes blandas periarticulares y artrodesis en casos severos.
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