Histerectomía radical en paciente con enfermedad de Steinert: raquianestesia, ketamina y bloqueos TAP y de la vaina de los rectos

Radical hysterectomy in a patient with Steinert disease: spinal anaesthesia, ketamine and TAP and rectus sheath blocks

I. Armendáriz-Buil, V. Marenco-Arellano

Resumen

Se presenta el caso de una paciente con enfermedad de Steinert que fue intervenida de histerectomía radical. Debido a lo avanzado de su enfermedad con insuficiencia respiratoria crónica que requería ventilación mecánica no invasiva (VMNI) nocturna, se escogió raquianestesia como tratamiento anestésico. En el momento de la linfadenectomía aórtica, la paciente refirió dolor moderado en hipogastrio, siendo bien controlado con bolos de 10 mg de ketamina. En el postoperatorio, se evitó la administración de opioides aplicando bloqueos de la pared abdominal: bloqueo del plano transverso del abdomen (TAP) y bloqueo de la vaina de los músculos rectos abdominales. La evolución de la paciente fue satisfactoria siendo dada de alta el quinto día tras la intervención.

Palabras clave. Distrofia miotónica. Histerectomía. Anestesia espinal. Ketamina. Rectus abdominis.

Abstract

The case of a patient with Steinert disease who underwent surgery for radical hysterectomy is presented. Because of her advanced disease, she suffered from chronic respiratory failure which required non-invasive ventilation (NIV) at night. Spinal anaesthesia was chosen as an anaesthetic treatment. At the time of aortic lymphadenectomy, the patient reported moderate pain at hypogastrium, which was well controlled with boluses of 10 mg of ketamine. Postoperatively, opioid administration was avoided by applying abdominal wall blocks: transverse abdominis plane (TAP) block and sheath of rectus abdominis muscle block. The evolution of the patient was satisfactory and she was discharged on the fifth day after surgery.

Keywords. Myotonic dystrophy. Hysterectomy. Spinal anaesthesia. Ketamine. Rectus abdominis.

Servicio de Anestesia, Reanimación y Tratamiento del dolor. Hospital San Pedro. Logroño (La Rioja).

Recepción: 28 de enero de 2015

Aceptación provisional: 24 de febrero de 2015

Aceptación definitiva: 22 de julio de 2015

Correspondencia:

Ignacio Armendáriz Buil

Servicio de Anestesia, Reanimación y Tratamiento del Dolor

Hospital San Pedro

C/ Piqueras, 98

26006 Logroño

E-mail: nachoarm80@hotmail.com

Introducción

Se define la miotonía como la presencia de una contracción persistente en el músculo esquelético después de que el estímulo voluntario o eléctrico ha finalizado, asociándose con una debilidad muscular progresiva y una atrofia muscular1.

La distrofia miotónica tipo I (DM I) o enfermedad de Steinert, es una enfermedad autosómica dominante con expresión variable y una incidencia de 1: 20.000 habitantes, siendo la distrofia muscular más frecuente en adultos. En la mayoría de los casos, se manifesta entre la 2ª y 4ª década de vida. Además de la miotonía, los pacientes con DM pueden presentar otras manifestaciones clínicas que afectan al sistema respiratorio, cardíaco, endocrino, oftalmológico, digestivo y una incidencia aumentada de hipertermia maligna1,2.

La conducta anestésica en pacientes con DM debe de ser valorada cuidadosamente siendo de elección la anestesia regional3, espinal y/o epidural, siempre que se pueda realizar. En estos pacientes, la hipotermia, la estimulación mecánica y eléctrica, así como algunos fármacos utilizados en anestesia, pueden desencadenar una miotonia2,3. Por todo ello, el tratamiento de estos pacientes constituye un reto para los anestesiólogos.

Caso clínico

Mujer de 66 años, intervenida de histerectomía más anexectomía bilateral y linfaadenectomía por adenocarcinoma de endometrio. Presenta como antecedentes: distrofia miotónica tipo I (DM tipo I) o enfermedad de Steinert, marcapasos por BAV completo, enfermedad restrictiva pulmonar que precisa ventilación mecánica no invasiva (VMNI) nocturna, hepatopatía crónica no viral con hipertransaminasemia en seguimiento por digestivo, hipotiroidismo en tratamiento con levotirosina e HTA en tratamiento con candesartán. Intervenciones quirúrgicas previas: colecistectomía por laparotomía hace 20 años y cirugía de cataratas bilateral, ambas sin complicaciones.

- ECG: ritmo sinusal. Captura ventricular de marcapasos. Bloqueo completo de rama izquierda.

- Radiografía tórax: patrón restrictivo. Ligero derrame pleural izquierdo.

- Espirometría: FEV1 0,88 l (45,3%), FVC 1,16 L (49,6%), FEV1/FVC = 0,76.

- Gasometría arterial: pH 7,44, PO2 53 mmHg, PCO2 51 mmHg, HCO3 34,6 mmol/l

- Hemograma: Hb 11,4 g/dl, Hto 35,6%, Plaquetas 85x1000/µl, Leucocitos 4,6x1000/µl

- Coagulación: actividad de protrombina 80%, TTPA 24,8 s.

A su llegada a quirófano, la paciente se encontraba normotensa, normotérmica y con saturación arterial de oxígeno de 99% con 02 en gafas nasales a 3 litros por minuto. Se evitó la administración de benzodiacepinas en la premedicación.

Se decidió realizar una anestesia intrarraquídea con bupivacaína hiperbara al 0.5%, 9 mg, más 5 µg de fentanilo; la técnica fue realizada sin incidencias. En la primera hora se administró: paracetamol 1 g iv, metamizol 2 g iv, dexametasona 4 mg iv, dexketoprofeno 50 mg iv y fluidoterapia con calentador. Durante esta primera hora se realizó la resección del útero y anexos. Transcurridos 100 minutos y coincidiendo con la linfadenectomía ilíaca y paraaórtica, la paciente presentó dolor, por lo que se decidió la inyección de 10 mg de ketamina en bolo (evitando el uso de benzodiacepinas, mórficos y propofol). Se emplearon en total 40 mg de ketamina proporcionando una analgesia satisfactoria y sin efectos secundarios. La mecánica ventilatoria y la saturación de O2 no sufrieron cambios durante la intervención manteniendo como único soporte respiratorio la oxigenoterapia que ya recibía en planta (O2 en gafas nasales a 3 l/min).

La cirugía finalizó transcurridos 150 minutos sin ninguna incidencia. En la unidad de reanimación se instauró VMNI (CPAP a 5 cmH2O), se realizó un bloqueo transabdominal percutáneo (TAP) bilateral (7,5 ml de ropivacaína al 0,5% y 7,5 ml de mepivacaína al 1% en cada hemiabdomen) además de un bloqueo de músculos rectos abdominales (5 ml de ropivacaína al 0,5% en cada lado), siendo ambos efectivos. Se pautó analgesia para la planta de hospitalización evitando opioides, a donde llegó tres horas después de su ingreso en reanimación.

Durante su estancia en planta, la enferma permaneció estable y con el dolor controlado, siendo dada de alta hospitalaria el quinto día tras la intervención.

Discusión

Los pacientes con distrofias musculares, a pesar de tener baja incidencia en la población general, no es tan infrecuente encontrarlos en quirófano; de hecho, tienen una mayor incidencia de operaciones en comparación a la población general. La elección de la técnica anestésica es muy importante a fin de evitar la administración de bloqueantes neuromusculares, opioides o benzodiacepinas, fármacos relacionadas con un tiempo de recuperación prolongado y depresión respiratoria. Por ello, se prefieren técnicas anestésicas locorregionales o combinadas4-6.

Las alteraciones respiratorias y cardiovasculares en el periodo postoperatorio son comunes en las pacientes con DM, apareciendo hasta en el 38,1% y estas complicaciones postoperatorias son causa de muerte hasta en un 6% cuando se usa anestesia general7.

En nuestra paciente la elección de una técnica neuroaxial (intrarraquídea) obedecía a todas las complicaciones que podían suceder al utilizar una anestesia general en una paciente con insuficiencia respiratoria crónica con uso de VMNI nocturna: riesgo aumentado de depresión en el postoperatorio inmediato -alta probabilidad de extubación fallida por incapacidad de recuperar la respiración espontánea-. Al decantarnos por esta técnica, eliminamos la utilización de relajantes musculares y su reversión, sin olvidar que los pacientes con DM son considerados de por sí una vía aérea difícil. La anestesia neuroaxial también nos permitía no administrar opioides endovenosos. Entre las técnicas neuroaxiales, escogimos la anestesia espinal por presentar menor riesgo de hematoma epidural que la anestesia epidural, teniendo en cuenta las alteraciones de la hemostasia y la coagulación que presentaba la paciente.

En el momento de la linfadenectomía aórtica, la paciente refirió dolor moderado-intenso localizado en hipogastrio. Llegados a este punto, se evitó el uso de opioides, utilizando ketamina en bolos de 0,15 mg/Kg, tal como describen en otros casos algunos autores8,9. Al igual que en los casos publicados, la ketamina fue un analgésico muy eficaz para el tratamiento del dolor incidental durante una técnica anestésica regional en pacientes con DM.

Para el manejo postoperatorio, optamos por realizar un bloqueo del plano transverso abdominal (TAP) y bloqueo de la vaina de los rectos, además del uso de AINE, evitando la administración de opioides. Sólo hemos encontrado una referencia en la bibliografía al uso del TAP en este tipo de pacientes con los mismos buenos resultados que en nuestro caso10. No hemos encontrado ninguna referencia al uso del bloqueo de los rectos en DM. La paciente presentó un buen control del dolor tanto en su estancia en reanimación como durante la hospitalización.

Concluimos que la elección anestésica en pacientes con DM va a ser siempre que se pueda la anestesia locorregional, incluso en circustancias que a priori pudieran desaconsejarla -cirugía mayor abdominal o alteraciones de la hemostasia y la coagulación- y añadimos al control del dolor el uso de ketamina a bajas dosis debido a no poseer efecto en la función respiratoria, evitando así la temible depresión respiratoria en pacientes con DM. Además, el bloqueo TAP y el bloqueo de los músculos rectos abdominales son técnicas muy útiles para el control del dolor postoperatorio.

Bibliografía

1. Weingarten TN, Hofer RE, Milone M, Sprung J. Anesthesia and myotonic dystrophy type 2: a case series. Can J Anaesth 2010; 57: 248-255.

2. Kashiwai A, Suzuki T, Ogawa S. Sensitivity to rocuronium-induced neuromuscular block and reversibility with sugammadex in a patient with myotonic dystrophy. Case Rep Anesthesiol 2012; 2012:107952.

3. Sasuga M, Matsukawa T, Ookawa I, Tamaki F, Masamune T, Kumazawa T. [Anesthetic management of three patients with myotonic dystrophy in a family]. Masui 2004; 53: 269-272.

4. Mathieu J, Allard P, Gobeil G, Girard M, De Braekeleer M, Bégin P. Anesthetic and surgical complications in 219 cases of myotonic dystrophy. Neurology 1997; 49: 1646-1650.

5. Harper PS, Van Engelen BG, Eymard B, Rogers M, Wilcox D. 99th ENMC international workshop: myotonic dystrophy: present management, future therapy. 9-11 November 2001, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord 2002; 12: 596-599.

6. Hayasaka S, Kiyosawa M, Katsumata S, Honda M, Takase S, Mizuno K. Ciliary and retinal changes in myotonic dystrophy. Arch Ophthalmol 1984; 102: 88-93.

7. Aldridge LM. Anaesthetic problems in myotonic dystrophy. A case report and review of the Aberdeen experience comprising 48 general anaesthetics in a further 16 patients. Br J Anaesth 1985; 57: 1119-1130.

8. Baticon Escudero PM, Marcos Vidal JM, Ramos FR. Bloqueo axilar incompleto y sedación con ketamina en un paciente con distrofia miotómica. Rev Esp Anestesiol Reanim 2008; 55: 60-61.

9. El-Dawlatly A, Aldohayan A, Nawaz S, Alshutry A. Anesthetic management of a patient with myotonic dystrophy for laparoscopic cholecystectomy--a case report. Middle East J Anaesthesiol 2008; 19: 1135-1140.

10. Bhatty TH. Transversus Abdominis Plane Block (TAP) for post operative pain relief in a patient with myotonic dystrophy, undergoing laparotomy. Poster presented at 31st Annual ESRA Congress, Bordeux, France, 2012.